Para dokter menyambut baik pengobatan baru penyakit paru-paru cystic fibrosis sebagai kemajuan yang sangat signifikan.
Hasil penelitian yang dimuat dalam New England Journal of Medicine mengatakan obat tersebut yang dinamakan ivacaftor mengobati protein yang cacat dengan memperbaiki perimbangan garam dan air dalam saluran pernafasan pasien.
Pasien yang menggunakan obat itu telah memperbaiki fungsi paru-paru dan garam berkurang dalam keringat. Keringat bergaram adalah satu tanda cystic fibrosis.
Tetapi, para peneliti mengatakan obat itu hanya dapat bekerja pada kira-kira empat persen dari pasien-pasien yang mempunyai mutasi gen tertentu. Lebih dari 90 persen pasien cystic fibrosis mempunyai mutasi yang berbeda.
Orang yang menderita penyakit kronis yang diwarisi, mempunyai dahak yang tebal yang membuatnya sulit bernafas dan menimbulkan infeksi. Dahak atau mucus tersebut dapat juga mempengaruhi pankreas. Banyak penderita cystic fibrosis mempunyai harapan usia yang rendah.
